日常会話やメディア報道では混用されがちな「カモシカ」と「ニホンカモシカ」ですが、生物学的な分類階級を整理するとその関係性は明快になります。カモシカ（Serow）とは、偶蹄目（鯨偶蹄目）ウシ科ヤギ亜科カモシカ属（Capricornis）などに属する哺乳類の総称です。
一方、ニホンカモシカ（学名：Capricornis crispus）は、日本列島（本州・四国・九州）の山岳地帯にのみ生息する日本固有種の単一種を指します。つまり、「カモシカ」という広大なグループの中に、日本固有の進化を遂げた「ニホンカモシカ」が位置づけられています。
世界に目を向けると、カモシカ属および近縁のゴーラル属はアジアの険しい山岳地帯を中心に独自の多様性を展開しています。環境省および国際自然保護連合（IUCN）の学術知見によると、世界には主に以下のようなカモシカ類が分布しています。
- タイワンカモシカ（Capricornis swinhoei）：台湾の標高1,000m以上の急峻な山岳地帯に生息する固有種。ニホンカモシカよりもやや小型で茶褐色の体毛を持つ。
- スマトラカモシカ（大陸カモシカ / Capricornis sumatraensis）：インドネシア（スマトラ島）、マレー半島、タイ、ミャンマーなどの熱帯雨林や岩山に分布。黒く粗い剛毛が特徴。
- ヒマラヤカモシカ（Capricornis thar）：ヒマラヤ山脈沿いの険しい高山帯に適応した大型の種。
- アカカモシカ（Capricornis rubidus）：ミャンマー北部などの山林に生息し、赤褐色の体毛を持つ希少種。
氷河期に大陸から日本列島へ渡ってきた祖先が、列島の孤立とともに独自の寒冷地適応を遂げた結果が現在のニホンカモシカです。世界的に見ても貴重な島嶼（とうしょ）型の遺存種としての価値が認められています。
